Dobrý den, obracím se na Vás o radu stran dalšího postupu u 83 leté pacientky s Dg. Myeloproliferace typu Polycytemia vera dg. 7/11 dle histologie KD, cytologie KD 8/16, mutace JAK 2 pozit., opakovaně vysokou s-TK, 1,9 % myeloblastů v periferii a současně klonální minoritní populace ( 3%) klonálních B lymfocytů dle imuno FCM PK 10/21, splenomegalie podélně lien 220 mm dle UZ 10/19. Léčena Litalirem 1 tbl. 3xtýdně. V minulosti vyšetřením na int. odd.. včetně GITU malignita neprokázána. Laboratorně 1/22 KO leu 9,84, ery 3,60, Hb 121, Htk 0,365, MCV 101,4, MCH 33,6, Trombo 22, biochemie urea a kreat. v normě , ALT v normě , AST lehce zvýšené , CRP 23, LD 16 . Významná trombocytopenie cca 30 x 10 na 9/l je dlouhodobě, dosud bez projevů krvácení . V minulosti v Olomouci konzultována možnost léčby JAKAVI, tato pro nízký počet trombo nedoporučena. Pacientka je polymorbidní, kardiačka bez antiagregační a antikoag. th , sníženě mobilní , s klesajícím počtem trombocytů a rizikem krvácení. Děkuji velice.
Reakce kolegia: 3
Stran dg.: má-li pac. již blasty, patrně se již nejedná o "čistou" dg. polycythaemia vera, ale o postpolycytemickou myelofibrózu, v tomto věku bych to ani nemusel ověřovat trepanem (velké riziko při trombocytopenii), neboť je to zjevné z diff. KO.
Klinik neuvádí, nakolik je pac. symptomatická, což je důležité. Nemá-li symptomy z MPN (i při relat. velké slezině), asi bych léčbu neměnil, spíš jen o málo snížil Litalir (např. střídat 2x1 a 3x1) tak, aby stouply trombocyty na bezpečnější úroveň (a nehleděl pak bych moc na rostoucí leukocyty, řpi LD 16 to lze předpokládat, že nastane). Je-li pac výrazně symptomatická, snížil bych Litalir výrazněji, ve snaze nechat nastoupat trombocyty natolik, aby bylo použitelné Jakavi aspoň v malé dávce. Pak by bylo možné řešit i trombotické riziko u JAK2+ kardiačky (NOAC?).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Velice děkuji, postupuji dle Vašeho doporučení.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Předoperační příprava u systémové mastocytózy
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...
MPN ET low risk na ASA a let do zámoří
Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...
U zmíněné pacientky je vedle přihlédnutí k věku důležitá otázka stabilizace klinického stavu a laboratorního nálezu a výskyt komplikací. Pokud by se dal stav označit jako stabilizovaný, pak by asi nebylo vůbec vhodné léčbu jakkoliv měnit. Spíše by bylo vhodné dbát na prevenci případných komplikací, ať již v souvislosti s epidemiologickou situací, či vůbec s případným poraněním, úrazem, popř. jiným interkurentním onemocněním.