Hezký den, vážené kolegium, prosím o konzultaci postupu u pacientky: * žena, 54 let, therapy-related MDS, serozní karcinom tuby, BRCA1 pozit. germinálnĕ, stp. adnexektomii, hysterektomii, po 6 cyklech adjuvantni chemoterapie, PARP inhibitor přerušený pro MDS, remise karcinomu KO: leu 5.07, Hb 143, trc 212, ANC 2.6, manuální diferenciál v normĕ, bez mladších forem KD: morfologie- MDS LB (RCMD), průtoková cytometrie - bez blastů, cytogenetika a FISH - normální nález, NGS - 3 klony patog. mutace TP53 s celkovým VAF 16%, před 6 měsíci VAF 5 %. Souhrnně - thrMDS, IPSS R (very low), IPSS M (low). Pacientka ECOG 0, zcela bez potíží.
Dotazy:
Je u pacientky indikována pouze observace (jak často, jak frekventnĕ dělat odbĕry KD).
Má se pacientka začít léčit AZA (nárůst TP53 klonu)?
Má se pacientka transplantovat (je rok po léčbě karcinomu), resp. kdy by se mĕla transplantovat? Děkuji.
Reakce: 3
Zcela souhlasím s prim.Jindrou - alogenní transplantace co nejdříve dříve než dojde k progresi choroby (molekulárně genetický nález je suspektní pro časnou progresi choroby)
1.Azacytidin bych nyní nepodaval.
2. Je 1 rok po léčbě karcinomu. Onkolog musí jasně dokumentovat že karcinom neni aktivní.
3. Nehnal bych se hned do aloT na základě mol genetiky. Spíše vych preferoval v následujících 12 měsících monitorování změn KO ( po 3 mesicích). Uvidíme jak se bude stav vyvíjet. Ne ze bych neviděl rizika TP53 ale mam také obavu, ze při aloT se může aktivovat nedávno odlečená malignita.
Další případy
Senior s MDS
Hezký den, dovoluji si poprosit o konzultaci případu: 85 letá pacientka s diagnózou myelodysplastického syndromu: * periferní krev: Hb 90-110 (při Epo), leu 3,2, ANC 2,0, trc 80-90, periferie bez blastú * kostní dřeň - morfologie: MDS-IB1 (5% blastů)...
Podávání TAD
Vážené kolegium, prosím o vaše názory na podávání thrombokoncentrátů jako takové a hlavně na interval podávání u nekrvácejících (zdůrazňuji: bez výrazných krvácivých projevů) pacientů s těžkou (
Sekundární MDS
Hezký den, dovoluji si uvést následující případ: 50letý pacient, ECOG 0, klinicky bez potíží, se sek. myelodysplastickým syndromem s trilineární dysplázii (morfologicky 5% blastů, ve 2. odběru s odstupem 2 měsíců 2,8% blastů) * průtoková cytometrie K...
ad pouhá observace: Dle mého nene. Tři mutace TP53 a vzestup celkového VAF z 5 na 16 % svědčí pro klonální progresi navzdory formálně nízkému IPSS. Do transplantace kontrolovat KO každých 4–6 týdnů; KD s NGS zopakovat přibližně za 3 měsíce.
ad Azacitidin: Nyní ne. Při normálním KO a bez blastů není samotný vzestup VAF indikací k AZA. Použil bych jej až při hematologické progresi nebo jako překlenovací léčbu při odkladu transplantace.
ad Alogenní transplantace: Pacientku bych již nyní směřoval k časné allo-HSCT – transplantační vyšetření, HLA typizace a vyhledání dárce bez odkladu. Před definitivním rozhodnutím je vhodné potvrdit multi-hit/bialelický TP53 stav a přepočítat IPSS-M. Rok trvající kompletní remise karcinomu tuby není absolutní kontraindikací ani není nutné automaticky čekat dva roky; postačuje aktuální souhlas gynekologického onkologa a vyloučení aktivní malignity.
Závěr: Já bych preferoval časnou transplantaci v současné klinicky optimální fázi, nikoli dlouhodobé vyčkávání až do vzniku cytopenií nebo transformace do AML.