Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Jak léčit nemocného s klasickým Hodgkinovým lymfomem po léčbě nodulárního paragranulomu se současným CVID

Lymfomy a CLL
10. 3. 2024
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Jak léčit nemocného s klasickým Hodgkinovým lymfomem po léčbě nodulárního paragranulomu se současným CVID

Dobrý den, chtěla bych se poradit, jak léčit 46letého nemocného, PS ECOG 1 se současnou dg klasický Hodgkinův lymfom (dle PET/CT aktuálně KS IVB) s prodělaným nodulárním paragranulomem (6x R – CHOP 2017, již tedy po léčbě antracykliny) a přítomnými komorbiditami (CVID od r. 2000).

Při probíhající pravidelné substituci IVIG nyní S-IgG: 6,89 (S-IgA: < 0,07 S-IgM: < 0,05), občasnými infekcemi trpí, naposledy bral ATB 2/24. Děkuji za názor.

Bližší informace k případu níže.

Léky: CIPRALEX tbl. 20 mg p.o. 1 - 0 – 0, ASTHMEX inh. 50 ug + 250 ug 2 - 0 - 2

Výsledek histologie krční uzliny 3/24

V in situ hybridizačním vyšetření na průkaz EBV infekce (EBER) je patrná pozitivita ojedinělých buněk.

Komentář a závěr: Histologický nález v daném vzorku má charakter klasického Hodgkinova lymfomu (cHL). Pacient již v minulosti opakovaně bioptován. Klinicky známá imunitní porucha typu CVID, histologicky s obrazem GLILD v plicích, viz výsledek biopsie B 11064/21. V mízních uzlinách verifikován maligní lymfom typu nodulární Hodgkinův lymfom s lymfocytární predominancí (B 5193/17) a později nodulární Hodgkinův lymfom s lymfocytární predominancí a difúzní velkobuněčný B lymfom (B 10122/21). Nejspíše se tedy jedná o jednu "základní" poruchu B lymfoidních elementů, v průběhu času (popř. i ovlivnění léčbou?) s poněkud odlišnou "cílovou" diferenciací.

  •  aktuální věk 46 let, PS ECOG 1, orgánové fce v normě, KO až na trombocyty 131 v normě, S-CRP:1,5 mg/l (0 - 5) B symtomy ano – noční pocení s nutností se převlékat, narůstající únava poslední infekce koncem 2/24 - bral ATB - Amoksiklav kvůli ORL výkonu a poté na infekci.

Viry: --EBV průkaz: DNA neprokázána

Výsledky virologie: S-HBsAg: 0,32 S-anti-HBs: 544,14 S-HBeAg: 0,46 S-anti-HBe: negativ. S-anti-HBc total: 0,48 S-anti-HBc IgM: 0,05 S-anti-HCV Ig: 0,09 S-HIV 1,2 Ig/ HIV-1 p2: 0,18 – st. po očkování? – lab bez zn hepatitidy B, není indikace k vyšetření viremie

Laboratorní poznámka: HAV: Stav po prodělaném onemocnění nebo očkování, anamnestické protilátky. HBV: Pacient má dostatečnou hladinu anti-HBs protilátek. Imunoglobuliny sérum: S-IgG: 6,89 S-IgA: < 0,07 S-IgM: < 0,05

  • pravidelná probíhající subtituce IVIG

Dle PET/CT 6.3.24
Nález: SUVmax jater: 7,1 SUVmax mediastinálního bloodpoolu: 5,1 Mnohočetná lymfadenopatie s akumualcí FDG na krku a supraklavikulárně oboustranně do 32×18 mm vpravo (SUVmax = 19,7) a 20×12 mm vlevo (SUVmax = 13,1). Mnohočetná lymfadenopatie s akumualcí FDG v mediastinu nad i pod karinou vel. do 40×20 mm (SUVmax = 11,8) a v obou pl. hilech do 20×12 mm (SUVmax = 9,9). Ojedinělá uzlina v pravé axile 18×7 mm s okrajově zvýšenou akumulací FDG (SUVmax = 4,0). V levé axile bez signifikantních uzlin. Nepravidelné splývavé infiltráty obou plic s akumulací FDG, největší vlevo v LDL 70×60 mm (SUVmax = 16,9), vpravo v PSL 40×20 mm (SUVmax = 11,1) Játra homogenní, bez ložisek patologické akumulace FDG. Žlučové cesty bez dilatace, žlučník s konkrementem 16 mm. Slezina vel. 190×60×180 mm, s lehce vyšší akumulací FDG difuzně (SUVmax = 7,8). Pankreas bez zřejmé expanze a bez ložisek patologické akumulace FDG. Obě nadledviny bez expanze. Obě ledviny bez městnání či expanze. Ojedinělá uzlina 16×11 mm s akumulací FDG (SUVmax = 6,0) v mezenteriu v úrovni pravého mezogastria.

Závěr:
• Mnohočetná lymfadenopatie s hypermetabolismem FDG na krku oboustranně a v mediastinu a ojed. LU s hypermetabolismem FDG v pravé axile a v mezenteriu.
• Splenomegalie s mírně zvýšeným metabolismem FDG.
• Splývavé infiltráty obou plic s hypermetabolismem FDG charakteru lymfomové infiltrace.

Diagnostický souhrn:

Relaps Hodgkinova lymfomu - nyní ale klasický Hodgkinův lymfom (vstupně 2017 NLPHL), EBER +, dg histologicky z core-cut biopsie lymfoproliferace s eosinofilními granulocyty a velkými atypickými buňkami - limitní vzorek, bližší zařazení nelze 26.1.2024 - nevýtěžné

  • opakovaná histologie - exstirpace LU na krku vpravo 20.2.2024 (lok. anastezie)
  • B symptomy (noční pocení)
  • dle PET/CT KS vs IVB s vs postižením plic (LU mnohočetně s ak. FDG na krku a supraklavikulárně oboustranně do 32×18 mm vpravo (SUVmax = 19,7) a 20×12 mm vlevo (SUVmax = 13,1). Mnohočetné LU s ak. FDG v mediastinu nad i pod karinou vel. do 40×20 mm (SUVmax = 11,8) a v obou pl. hilech do 20×12 mm (SUVmax = 9,9). Ojedinělá uzlina v pravé axile 18×7 mm s okrajově zvýšenou akumulací FDG (SUVmax = 4,0). Nepravidelné splývavé infiltráty obou plic s akumulací FDG, největší vlevo v LDL 70×60 mm (SUVmax = 16,9), vpravo v PSL 40×20 mm (SUVmax = 11,1), slezina vel. 190×60×180 mm, s lehce vyšší akumulací FDG difuzně (SUVmax = 7,8), oj. uzlina 16×11 mm s ak. FDG (SUVmax = 6,0) v mezenteriu 3/24
  • Hodgkinův lymfom s predominancí nodulárních lymfocytů (NLPHL)
  • dg. 14.3.2017, KS IVB ( generaliz. LU + postižení plic vs, splenomegalie), max vel. Tu do 4cm
  • generalizovaná lymfadenopatie: několik LU s akumulací FDG pod kývačem vpravo (do
  • st.p. 6x R-CHOP 3.5.-21.8.2017, bez Vincristinu od C4 pro neuropatii, PET negat. CR dle PET/CT 2.10.2017
  • progrese lymfadenopatie a splenomegalie dle CT 4/2019, - st.p. exstirpaci uzliny 4/2019, bez suspekce na relaps onemocnění (progresivní transformace zárodečných center (PTGC) *- susp. relaps 6/2021 - LU jen s lehkou ak FDG v mediastinu paratrach. a v AoP okně do 20x15 mm, subkarinálně 40x20 mm - vše DS 1-2

----  Konsolidace se vzdušným bronchogramem a nehomogenní vysokou akumulací FDG v dolním laloku levé plíce a vícečetné nepravidelné infiltráty obou plic s mírnou akumulací FDG, vzhledu pneumonie

---- Slezina 230x70x180 mm, bez ložisek akumulace FDG, Hepatosplenomegalie, jistě s progresí velikosti od vyš. z 4/2017.

  • st.p. extirpaci krční uzliny vlevo 8.6.2021 - atypická B lymfoproliferace, morfologicky limitně zařaditelná (vysoce susp. z tranformace do DLBCL), klinicky méně susp.
  • st.p. biopsii L plíce 25.6.2021 - bez postižení malignitou

---- St.p. BAL - rhinoviry

  • Autoimunitní hemolytická anemie v.s. 6/2021 - akutně vzniká v souvislosti s ORL výkonem v celk. anestesii, - v.s. při aktivitě lymfomu (neprokázáno), - Coombs ++++, - protilátka proti C, přítomnost alloprotilátek

---- kortikoterapie od 11.6.2021

  • Imunitní trombocytopenie dg. r. 2000

- 1. relaps r. 2003, kortikosenzitivní
- 2. relaps - kortikoterapie od 7/2012-11/2012
- 3. relaps na kortikoterapii 2.7.2021, st.p. 2 cyklech Rituximabu 2.7. a 8.7.2021

  • CVID (běžný variabilní imunodeficit) od 2000, 3/24 IgG

- pokles ve všech třídách Ig, negat. anti IgA
- hraniční hladina spec. PL proti pneumokokům (20.41), jsou přítomny spec. PL proti TAT v norm. titru a isohemaglutininy v nízkém titru, není odpověď na vakcinaci polysachar. Antigenem, - Freiburská klasifikace Ib (snížené pamě t. B-ly, norm. nezralé B-ly), vstupně bez známek lymfoproliferace (mírná elevace b2mikrogl. a LDH), - norm. aktivace komplementu všemi cestami
- pozitivita atypických ANCA PL bez jiných známek autoimunopatologie vstupně, kontrolní imonol. nález 7/2015, 7/2016 a 1/2017 bez průkazu autoimunopatologie, nic pro celiakii či AI gastritidu, nelze vyloučit vývoj směrem k seronegat. RA
- alergologické vyšetření v minulosti negativní dle anam., spirometrie bez OVP, kompl. funkční vyšetření plic s norm. nálezem 2/2015 a 2/2016, 2/2017 pouze hraniční pokles TLCO (79%), 3/2019 73%, gastroskopicky obraz gastritidy s GERD

  • Astma bronchiale, eosinofilní, nealergické v.s., labor. nízké celk. IgE, bez eosinofilie (1x AEC 430/ul 3/2018, jinak nižší)
  • Stav po extirpaci krční mandle dle anamnezy v dětství
  • Biopticky ověřená glykogenoza, v.s. typ VI- Hersova nemoc 1983 (hepatopatie)
  • Chronická rhinita v.s. nealergická - perzistující, lehká až středně těžká - alergol. vyšetření v minulosti negat., nízké celk. IgE
Sdílet

Reakce: 1

46letý pacient má aktuálně klasický Hodgkinův lymfom KS IVB , doporučila bych 2 cykly DHAP a pokud bude dosažena kompletní remise PET negat, tak BEAM + ASCT. Pokud po 2 cyklech DHAP nebude dosažena remise, je vhodné podat druhý salvage režim ( např. BEGEV) a pak BEAM + ASCT.
Při imunodeficitu je vhodné pokračovat v aplikaci IVIG. Předpokládám, že je pacient sledován v plicní amb., vhodná spirometrie s DLCO-zejména před BEAM.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobrý den, děkuji, pomohlo mi to v konečnem rozhodnutí.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Hematolog

Relaps lymfomu

Dobrý den, zajímal by mne názor, jak postupovat u tohoto případu. 42letá pacientka s dg.: viz níže. Závěr: Anaplastický velkobuněčný T-lymfom, ALK pozitivní dg. 2/2020 - dg. z levé nadklíčkové uzliny - biopsie 10.2.2020 - dle PET/CT 28.2.2020 mnoho...

1 14. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Mantle cell lymfom - relaps

Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...

3 25. 4. 2024 Číst více
Praktik

Nejasné pocení

Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...

3 16. 4. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.