Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Indolentní MCL s mutací TP53

Lymfomy a CLL
18. 9. 2024
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Indolentní MCL s mutací TP53

Dobrý den, zajímal by mne Váš názor, kdy a jakou léčbu indikovat v následující situaci: nově dg.MCL, 67 let, MCL, histologicky se jeví jako indolentní varianta (Cyklin D1 pozitivní, SOX-11 negativní), i dle CT/PET má jen mírnou splenomegalii, bez periferního uzlinového syndromu.

ALE:
- má prokázanou mutaci TP 53
- a má poměrně krátký LDT (asi 3M)

Prosím o Váš názor:
- kdy zahájit léčbu
- jakou léčbu pak zvolit Děkuji.

Aktuální KO a histologický report přikládám níže.

Krevní obraz: B-Leukocyty:101,62 10^9/l (4 - 10) B-Erytrocyty:3,87 10^12/l (4 - 5,8) B-Hemoglobin:124 g/l (135 - 175) B-Hematokrit:0,363 - (0,4 - 0,5) B-Střední objem ery:93,8 fl (82 - 98) B-Barvivo v ery:32,0 pg (28 - 34) B-Koncentrace Hb v ery:0,342 kg/l (0,32 - 0,36) B-Šíře distribuce ery:12,9 % (10 - 15,2) B-Trombocyty:171 10^9/l (150 - 400) B-Střední objem trombo:13,1 fl (7,8 - 11) B-Trombocyt.hematokrit:0,22 % (0,12 - 0,35) B-Šíře distribuce PLT:18,7 fl (9 - 17) DIF - analyzátor: B-Neutrofily absol. p.:8,43 10^9/l (2 - 7) B-Nezralé gran. abs. p:0,34 10^9/l (0 - 0,06) B-Eozinofily absol. p.:0,33 10^9/l (0 - 0,5) B-Bazofily absol. p.:0,26 10^9/l (0 - 0,2) B-Monocyty absol. p.:8,82 10^9/l (0,08 - 1,2) B-Lymfocyty absol. p.:83,44 10^9/l (0,8 - 4) B-Neutrofily relat. p.:0,083 - (0,45 - 0,7) B-Nezralé gran. rel.p.:0,003 - (0 - 0,006) B-Eozinofily relat. p.:0,003 - (0 - 0,05) B-Basofily relat. p.:0,003 - (0 - 0,02) B-Monocyty relat. p.:0,087 - (0,02 - 0,12) B-Lymfocyty relat. p.:0,821 - (0,2 - 0,45) Retikulocyty: B-Retikulocyty abs. p.:94,8 10^9/l (25 - 100) B-Retikulocyty relat.p:0,025 - (0,005 - 0,025) B-Hb v retikulocytech:34,8 pg (32,1 - 38,8) DIF - mikroskop: B-Segmenty neutrofilní:0,050 - (0,47 - 0,7) B-Segmenty eozinofilní:0,010 - (0 - 0,05) B-Lymfocyty:0,660 - (0,2 - 0,45) B-Prolymfocyty:0,280 - (0 - 0) histologie: B-16587/2024

------------------------------------------------------------ Klinický nález: trepanobiopsie lopata kosti kyčelní ------------------------------------------------------------ Vyšetření provedeno dle SOP 1*, SOP 3*.

Nález: Váleček kostní dřeně délky 12 mm. Mikroskopicky jde o reprezentativní vzorek kostní dřeně s variabilní nepravidelně distribuovanou celularitou, která v celulárních oblastech dosahuje 40-60 %, přítomny jsou i méně celulární oblasti s celularitou okolo 15 %, střídají se tak k věku hypo- a hypercelulární oblasti. Přítomná je trilineární hematopoéza s chloracetátesteráza pozitivní vyzrávající granulopoézou s lehkým posunem k větším formám, erytropoéza je v lehce narušených erytronech, pouze s lehkým posunem k větší formám, megakaryocyty jsou pouze lehce zmnožené bez tendence ke shlukování, bez hrubších maturačních defektů. Dále je přítomna infiltrace malými lymfoidními elementy. Je přítomná lehká retikulinová fibrotizace do obrazu MF 1, hemosideróza 2.

Imunohistologie: CD20: 3+ pozitivita B-buněk malé velikosti intrasinusoidálně a intersticiálně (až 20 % celularity) CD19: 1+ až 2+ pozitivita populace B-buněk CD3, CD5: populace malých intersticiálních T-buněk asi 10 % celularity, bez jednoznačné aberantní exprese na B-buňkách v CD5 CD23: 2+ až 3+ větší části B-buněk cyklinD1: 2+ pozitivita B-buněk SOX11: negativní bcl2: pozitivita B-buněk 2+ až 3+ p53: není přítomná silná exprese, výpadek nelze spolehlivě hodnotit BRAF, DBA44: negativní bcl6§: 1+ pozitivita části buněk CD25: nevýtěžné s arteficiální pozitivitou jader CD123: pozitivita ojedinělých buněk CD10: pozitivta malého množství buněk ANXA1§, T-bet: B-buňky negativní

CD42b: znázorňuje megakaryocyty, které jsou lehce zmnožené, bez hrubších maturačních defektů. CD34: blasty do 5 %.

Závěr: Infiltrace kostní dřeně B-lymfomem (CD20+/CD19dim/CD23+/cyklinD1+/SOX11-) intrasinusoidálně a intersticiálně (až 20 % celularity dřeně). Diferenciálně diagnosticky na prvním místě lymfom z pláště (MCL), především pak leukemická neuzlinová varianta (koexprese cyklinD1 a CD23, absence SOX11 - viz reference 1-2). Vzhledem k mutaci TP53 lze očekávat horší chování (viz reference 3-4). Jednoznačně nelze vyloučit ani vlasatobuněčnou leukémii (HCL), kterou však považuji za málo pravděpodobnou (není exprese dalších typických imunohistochemických markerů). Nezbytná je korelace s celkovým klinickým obrazem, výsledky průtokové cytometrie a dalšími nálezy. V případě klinické suspekce spíše na HCL, je možné na žádost doplnění molekulárně genetického vyšetření BRAF. V okolí je trilineární hematopoéza reaktivního vzhledu.

Pozn.: Nález byl konzultován a sdělen prim. MUDr. V. Šebkové z chrudimské nemocnice 30.8.2024 v 11.20. Klinicky se onemocnění nechová jako myelom (existuje varianta CD20+/cyklinD1+). Dg C859 MKN-O 9591/3 Topo C421

Reference: 1. CD23 expression in mantle cell lymphoma is associated with CD200 expression, leukemic non-nodal form, and a better prognosis. Hum Pathol. 2019 Jul:89:71-80. doi: 10.1016/j.humpath.2019.04.010.

2. SOX11-negative Mantle Cell Lymphoma: Clinicopathologic and Prognostic Features of 75 Patients. Am J Surg Pathol. 2019 May;43(5):710-716. doi:10.1097/PAS.0000000000001233.

3. Non-nodal type of mantle cell lymphoma is a specific biological and clinical subgroup of the disease. Leukemia. 2012 Aug;26(8):1895-8. doi: 10.1038/leu.2012.72.

4. A gene signature that distinguishes conventional and leukemic nonnodal mantle cell lymphoma helps predict outcome. Blood. 2018 Jul 26;132(4):413-422. doi: 10.1182/blood-2018-03-838136. ​

Sdílet

Reakce: 1

děkuji za zajímavý případ,
– není mi úplně jasné datum diagnózy, a jak dlouho byl pacient sledován
– z mého pohledu doplnění cytogenetiky eventuelně dalších aberací molekulárně-biologických
– terapeuticky inrutinib nejspíše spolu s imuno chemoterapii,
– Případě rozsáhlejších aberací zvážit i konsolidaci Také podle odpovědi

S pozdravem

Marek Trněný

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Díky za Váš názor!

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Hematolog

Léčba Richterovy transformace do DLBCL

Dobrý den, rád bych se poradil ohledně optimální léčby pacienta s chronickou lymfocytární leukémií (CLL) a Richterovou transformací. CLL byla diagnostikována v roce 2013. V roce 2023 došlo k symptomatické progresi tříselné lymfadenopatie, na což byla...

2 30. 10. 2024 Číst více
Hematolog

PMBL - kompletně resekovaný lymfom - jak léčit?

Dobrý den, rád bych se poradil, jak léčit nemocného s PMBL, incidentální nález, chirurgicky kompletně odstraněný, max. velikost uzlin v mediastinu byla před operací 19x17 mm. Vstupní PET zcela negativní. Pacient 46 let, aa IPI 1 (LDH 3,85, norma je 3...

3 23. 10. 2024 Číst více
Onkolog

CD20-negativní nonHodginský difuzní "velkobuněčný" B-lymfom, s výraznou pozitivitou plazmocytoidních markerů a vysokou proliferací

Epikriza infekční hosp - 69letý pacient s arteriální hypertenzí byl přijat pro febrilie, schvácenost. V laboratoři vstupně vysoká zánětlivá aktivnace, AKI, jaterní insuficience. Empiricky nasazen Cefotaxim, pátráno po zdroji infektu - jako jediný zdr...

2 22. 10. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.