Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Atypická pancytopenie u pacienta s CLL

Lymfomy a CLL
28. 2. 2024
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Atypická pancytopenie u pacienta s CLL

Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou ohledně konzultace u 64letého pac. s B-CLL p53 mutovaný, IgVH nemut., delece 13q. Záchyt dg. 2018 B-CLL. Pravidelná dispenzarizace, 11/2020 COVID infekce, lehký průběh, od 12/2020 výrazná progrese leukocytozy až na 500x10na9, anemizace na cca 90g/L, splenomegalie 190mm, LU na periferii, pakety, p53 mutovaný, indikovaná terapie ibrutinibem. Ale před zahájením terapie bolesti na hrudi, provedena PCI (ICHS) a vzhledem k výrazné leukocytoze a recentní PCI terapie ibrutinibem odložena. Od 03/2021 zahájení terapie R-Dexa s efektem PR, pak od 10/2021 terapie ibrutinibem, 05/2022 efekt terapie PR. Později ale terapie ibrutinibem opakovaně komplikovaná neutropenii Gr III, infekcí a silným kašel (bez spojitostí s infekcí). Kašel ustoupil opakovaně po vysazení ibrutinibu. Terapie ibrutinibem pro NÚ vysazena a do 4měsíců relaps - 12/2022 - slezina 220mm, LU do 50mm, TRO-penie 10-20 bez krvácení, leukocytoza v progresi na 120x10na9/L. Od 02/2023 zahájená terapie R-VEN (vzhledem k TRO-penii nejdříve R a pak VEN s titrací), po cca měsíci terapie leukocytoza poklesla, ale prohloubila se anémie na cca Hb 70g/L a TRO nevystoupila nad 20. Nutnost opakovaně podat ERD a TBSDR. Dávka rituximabu standardní, VEN max. 100mg /den. 03/2023 COVID pneumonie, hospitalizace a terapie remdesivirem. V průběhu hospitalizace ale vznik výrazné erytrodermie nejasné etio. - lokální terapie s postupným efektem. Terapie R-VEN vysazena. 05/2023 nadále trvá pancytopenie: Hb cca 105g/L, TRO do 25, Leu 6, Neu 2,0. Pro trvání cytopenie provedení TB: TB: histologie KD: buněčnost cca 40-50%, z toho 50% je CLL, FACS 32,4% CLL, morfologicky bez známek MDS. Dle UZ regrese LUpathie na max. 25mm + splenomegalie regrese z 220mm na 142mm Terapie VEN opět od 07/2023 obnovena s titrací VEN (rituximab byl použit naposledy 02/2023) ale i přes malé dávky VEN 100mg 3xtýdně velký sklon k pancytopenii (KO: Leu 2,2, Neu 0,5, TRO 8, Hb 86), pac. transfúzně dependentní na TBSDR a ERD. Pro trvání cytopenie od 10/2023 VEN úplně vysazeno, doplněno další vyšetřování: 10/2023: EPO 1500, met Fe - 630 feritin, bez sideropenie, vitB12 a foláty v normě, elfo bílkovin s PP IgG kappa 1,1g/L, PAT neg. KO+dif: Leu 2,1, Hb 84g/L, MCV 101, TRO 7, rtc 0,032, dif neu 0,5, ly 1,5. IPF 7-8% 12/2023 PET/CT: LU na krku do 20mm, lehce zvýšená akumulace FDG. slezina 180mm, jinak bez průkazu FDG avidní tumorozní tkáně. Dále 12/2023 kontrolní KD TB: TB: histologie KD: buněčnost cca 60%, z toho 25% je CLL, krvetvorba je trilineární, hypocelulární, ve stromatu difuzní retikulární fibrotizace. FACS 19% CLL, morfologicky infiltrace lymfoproliferací, lehce známky dysplázie ERY, bez zmnožení blastů. 12/2023: EPO 1500, met Fe - 1200 feritin, bez sideropenie, vitB12 a foláty v normě, elfo bílkovin s PP IgG kappa 0,9g/L, PAT neg. KO+dif: Leu 1,9, Hb 85g/L, MCV 98, TRO 7, rtc 0,028, dif neu 0,4, ly 1,4. IPF kolem 8% Terapie EPO nepoužita pro vysoké endogenní EPO Kortikoidy - Prednison 20mg použito v 11/2023, ale bez efektu a NÚ psychické problémy (již bylo při terapii R-dexa). Terapie TPO mimetiky zatím nevyužito G-CSF použito při infektu (pneumonie chřipka A v 02/2024) ale bez efektu na vzestup Neu. Pac. v průběhu období od 07/2023 výrazně transfúzně dependentní na ERD i TBSDR. Poslední KO 02/2024: KO+dif: Leu 4,3, Hb 90g/L, MCV 98, TRO 5, rtc 0,028, dif neu 0,5, ly 3,4. IPF kolem 7%.

Vzhledem k atypickému průběhu dosavadní terapie a s trváním pancytopenie bych se chtěl zeptat na Váš názor k další terapii a případně dovyšetření etiologie trvání pancytopenie. Děkuji za Váš čas a odpověď. Přeji hezký den.

Sdílet

Reakce: 2

Toto je opravdu složitý případ. S pancytopenií u CLL se setkáváme zejména u pacientů s TP53 defektem, kteří už absolvovali několik cyklů terapie. Což je podobný případ. Doporučuji opakovat trepanobiopsii s detailnější molekulární analýzou změn, které nalézáme u opakovaně refrakterních CLL, např. deregulace MYC, mutace Bcl2 či BTK, dále analýzy k vyloučení MDS, vč. NGS analýzy genů spojených s myeloidními malignitami. Zda nejde o sekundární MDS. Pokud jde o terapii a je vyloučen MDS pozorovali jsme efekt venetoklaxu v redukovaných dávkách. Ale musí se podávat dlouhodobě. Efekt přichází za několik týdnů. Pokud není účinný venetoklax, pak je možné zkusit idelalisib, také jsme viděli efekt v podobném případě, nebo klinickou studii (např. nemtabrutinib...).

Ta cytopenie zřejmě bude kombinované etiologie, částečně toxicita, podíl infiltrace a nevylučoval bych i podíl ITP (byť IPF není vysoké, ale to v terénu CLL nemusí být). Podával bych nyní denně G-CSF k Neu aspoň >1000/ul (nebo pegfilgrastim), vzhledem k intoleranci KS bych (nestandardně) zkusil TPO nebo IVIG, pokud můžete podat a pokud by se PLT aspoň trochu zlepšily (>20-30), tak bych pokračoval s CLL léčbou. Jak zmiňuje prof. Doubek, také bych ještě zcela nezavrhoval venetoklax, ale na zvážení je změna terapie na BTK inhibitor - akalabrutinib nebo zanubrutinib - nežádoucí účinky se nemusí překrývat s ibrutinibem a pokud ten fungoval a vysadil se jen pro NÚ, tak lze zkusit alternativní kovalentní BTKi (začal bych nejspíš v redukované dávce).

Další případy

Hematolog

Relaps lymfomu

Dobrý den, zajímal by mne názor, jak postupovat u tohoto případu. 42letá pacientka s dg.: viz níže. Závěr: Anaplastický velkobuněčný T-lymfom, ALK pozitivní dg. 2/2020 - dg. z levé nadklíčkové uzliny - biopsie 10.2.2020 - dle PET/CT 28.2.2020 mnoho...

1 14. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Mantle cell lymfom - relaps

Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...

3 25. 4. 2024 Číst více
Praktik

Nejasné pocení

Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...

3 16. 4. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.