Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou ohledně konzultace u 64letého pac. s B-CLL p53 mutovaný, IgVH nemut., delece 13q. Záchyt dg. 2018 B-CLL. Pravidelná dispenzarizace, 11/2020 COVID infekce, lehký průběh, od 12/2020 výrazná progrese leukocytozy až na 500x10na9, anemizace na cca 90g/L, splenomegalie 190mm, LU na periferii, pakety, p53 mutovaný, indikovaná terapie ibrutinibem. Ale před zahájením terapie bolesti na hrudi, provedena PCI (ICHS) a vzhledem k výrazné leukocytoze a recentní PCI terapie ibrutinibem odložena. Od 03/2021 zahájení terapie R-Dexa s efektem PR, pak od 10/2021 terapie ibrutinibem, 05/2022 efekt terapie PR. Později ale terapie ibrutinibem opakovaně komplikovaná neutropenii Gr III, infekcí a silným kašel (bez spojitostí s infekcí). Kašel ustoupil opakovaně po vysazení ibrutinibu. Terapie ibrutinibem pro NÚ vysazena a do 4měsíců relaps - 12/2022 - slezina 220mm, LU do 50mm, TRO-penie 10-20 bez krvácení, leukocytoza v progresi na 120x10na9/L. Od 02/2023 zahájená terapie R-VEN (vzhledem k TRO-penii nejdříve R a pak VEN s titrací), po cca měsíci terapie leukocytoza poklesla, ale prohloubila se anémie na cca Hb 70g/L a TRO nevystoupila nad 20. Nutnost opakovaně podat ERD a TBSDR. Dávka rituximabu standardní, VEN max. 100mg /den. 03/2023 COVID pneumonie, hospitalizace a terapie remdesivirem. V průběhu hospitalizace ale vznik výrazné erytrodermie nejasné etio. - lokální terapie s postupným efektem. Terapie R-VEN vysazena. 05/2023 nadále trvá pancytopenie: Hb cca 105g/L, TRO do 25, Leu 6, Neu 2,0. Pro trvání cytopenie provedení TB: TB: histologie KD: buněčnost cca 40-50%, z toho 50% je CLL, FACS 32,4% CLL, morfologicky bez známek MDS. Dle UZ regrese LUpathie na max. 25mm + splenomegalie regrese z 220mm na 142mm Terapie VEN opět od 07/2023 obnovena s titrací VEN (rituximab byl použit naposledy 02/2023) ale i přes malé dávky VEN 100mg 3xtýdně velký sklon k pancytopenii (KO: Leu 2,2, Neu 0,5, TRO 8, Hb 86), pac. transfúzně dependentní na TBSDR a ERD. Pro trvání cytopenie od 10/2023 VEN úplně vysazeno, doplněno další vyšetřování: 10/2023: EPO 1500, met Fe - 630 feritin, bez sideropenie, vitB12 a foláty v normě, elfo bílkovin s PP IgG kappa 1,1g/L, PAT neg. KO+dif: Leu 2,1, Hb 84g/L, MCV 101, TRO 7, rtc 0,032, dif neu 0,5, ly 1,5. IPF 7-8% 12/2023 PET/CT: LU na krku do 20mm, lehce zvýšená akumulace FDG. slezina 180mm, jinak bez průkazu FDG avidní tumorozní tkáně. Dále 12/2023 kontrolní KD TB: TB: histologie KD: buněčnost cca 60%, z toho 25% je CLL, krvetvorba je trilineární, hypocelulární, ve stromatu difuzní retikulární fibrotizace. FACS 19% CLL, morfologicky infiltrace lymfoproliferací, lehce známky dysplázie ERY, bez zmnožení blastů. 12/2023: EPO 1500, met Fe - 1200 feritin, bez sideropenie, vitB12 a foláty v normě, elfo bílkovin s PP IgG kappa 0,9g/L, PAT neg. KO+dif: Leu 1,9, Hb 85g/L, MCV 98, TRO 7, rtc 0,028, dif neu 0,4, ly 1,4. IPF kolem 8% Terapie EPO nepoužita pro vysoké endogenní EPO Kortikoidy - Prednison 20mg použito v 11/2023, ale bez efektu a NÚ psychické problémy (již bylo při terapii R-dexa). Terapie TPO mimetiky zatím nevyužito G-CSF použito při infektu (pneumonie chřipka A v 02/2024) ale bez efektu na vzestup Neu. Pac. v průběhu období od 07/2023 výrazně transfúzně dependentní na ERD i TBSDR. Poslední KO 02/2024: KO+dif: Leu 4,3, Hb 90g/L, MCV 98, TRO 5, rtc 0,028, dif neu 0,5, ly 3,4. IPF kolem 7%.
Vzhledem k atypickému průběhu dosavadní terapie a s trváním pancytopenie bych se chtěl zeptat na Váš názor k další terapii a případně dovyšetření etiologie trvání pancytopenie. Děkuji za Váš čas a odpověď. Přeji hezký den.
Reakce kolegia: 2
Ta cytopenie zřejmě bude kombinované etiologie, částečně toxicita, podíl infiltrace a nevylučoval bych i podíl ITP (byť IPF není vysoké, ale to v terénu CLL nemusí být). Podával bych nyní denně G-CSF k Neu aspoň >1000/ul (nebo pegfilgrastim), vzhledem k intoleranci KS bych (nestandardně) zkusil TPO nebo IVIG, pokud můžete podat a pokud by se PLT aspoň trochu zlepšily (>20-30), tak bych pokračoval s CLL léčbou. Jak zmiňuje prof. Doubek, také bych ještě zcela nezavrhoval venetoklax, ale na zvážení je změna terapie na BTK inhibitor - akalabrutinib nebo zanubrutinib - nežádoucí účinky se nemusí překrývat s ibrutinibem a pokud ten fungoval a vysadil se jen pro NÚ, tak lze zkusit alternativní kovalentní BTKi (začal bych nejspíš v redukované dávce).
Další případy
Mantle cell lymfom - relaps
Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...
Nejasné pocení
Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...
DLBCL relapse
Dobrý den, máme pacienta, muž, nar. 1972, DLBCL diagnoza 2011 - po 6x R-CHOP + 2xR kompletní remise, 1. relaps leden 2024, bulky postižení nad i pod bránicí, KS IIIB, sekundární aaIPI - středně vysoké riziko (KS, LDH) ECOG 0, indikován k salvage R-ES...
Toto je opravdu složitý případ. S pancytopenií u CLL se setkáváme zejména u pacientů s TP53 defektem, kteří už absolvovali několik cyklů terapie. Což je podobný případ. Doporučuji opakovat trepanobiopsii s detailnější molekulární analýzou změn, které nalézáme u opakovaně refrakterních CLL, např. deregulace MYC, mutace Bcl2 či BTK, dále analýzy k vyloučení MDS, vč. NGS analýzy genů spojených s myeloidními malignitami. Zda nejde o sekundární MDS. Pokud jde o terapii a je vyloučen MDS pozorovali jsme efekt venetoklaxu v redukovaných dávkách. Ale musí se podávat dlouhodobě. Efekt přichází za několik týdnů. Pokud není účinný venetoklax, pak je možné zkusit idelalisib, také jsme viděli efekt v podobném případě, nebo klinickou studii (např. nemtabrutinib...).