Vážené kolegium, prosím o názor v léčbě 21leté pacientky s nově diagnostikovaným antifosfolipidovým syndromem- opak. pozitivita LA, ACLA i B2GP negativní . Z ostatních nálezů - hraniční zvětšení sleziny - 145x50mm ,parametry krevního obrazu i dif. rozpočtu v normě, EPO norma / 6,5/ , flowcytometrie PK 8/25 bpn., JAK 2 , i exon 12, MPL, CALR negat., bcr/abl negativní , revmatolog. screening. negativní, haptoglobin i volný hemoglobin v normě . A dokumentaci - st.p. plicní embolii bilat., předcházelo užívání 3 měsíce HAK + infekt 6/2024- antikoagulace do 12/24, po vysazení DD negativní , t.č. užívá čistě gestagenní preparát, přítomna navíc genetická trombofilie - mutace prothrombinu - heterozygot. Dosud měla pacientka jen antiagregaci - otázkou je, zda vodné a dostačující? Moc děkuji za názor.
Reakce: 3
Dobrý den, pokud dobře rozumím, je pacientka LA pozitivní a ACLA a B2GPI negativní; není uvedeno, zda a jaká vyšetření byla provedena stran DVT, ale souhlasím s prof. Dulíčkem jak stran pravidelné depistáže, tak i případných terapeutických opatření.
Omlouvám se za pozdější odpověď – píšu ji bezprostředně po návratu z dovolené.
Na vzniku plicní embolie se pravděpodobně spolupodílelo užívání kombinované hormonální antikoncepce společně, lupus antikoagulant, možná i infekce. Heterozygotní mutace protrombinu je další, nicméně mírný rizikový faktor.
Pokud byla tromboembolická příhoda skutečně provokovaná, estrogenová antikoncepce byla trvale vysazena a pacientka nemá další významné rizikové faktory, pokračoval bych po ukončení standardní antikoagulační léčby pouze v dispenzarizaci bez antitrombotické léčby.
Doporučuji hodnotit tzv. non-kriteria APS, které mohou napovědět o aktivitě onemocnění. Klinicky zejména migrény, livedo reticularis/racemosa, únavu a další projevy, laboratorně především počet trombocytů a podle dostupnosti i vyšetření non-kriteriálních protilátek (zejména anti-fosfatidylserin/protrombin a anti-annexin V).
Hydroxychlorochin (Plaquenil) lze individuálně zvážit, zejména pokud budou přítomny non-kriteriální projevy APS nebo bude celkové riziko hodnoceno jako vyšší, nicméně důkazy pro jeho rutinní podávání u primárního APS jsou zatím omezené.
Samozřejmostí je trvalé vyhýbání se estrogenům a důsledná tromboprofylaxe při všech budoucích rizikových situacích (operace, imobilizace, gravidita, šestinedělí apod.).
Definitivní rozhodnutí o dlouhodobé antikoagulaci bych činil až po komplexním zhodnocení všech kritériálních i non-kriteriálních projevů APS a po diskusi s pacientkou o riziku rekurence.
Další případy
Vyšetřování APA po neprovokované TEN a věk
Dobrý den, můj dotaz se týká vyšetřování antifosfolipidových protilátek po neprovokované hl. žilní tromboze či plicní embolii. Co se týče vyšetřování hereditárních trombofilií, tak dle aktuálních gudelines by se mělo provádět v případě idiopatické TE...
Profylaxe u gravidní po postinfekční okluzi a.cerebri media
Dobrý den, chtěla bych Vás požádat o názor na další na sledování hematologii 24-leté gravidní pacientky (10.TT; 1. gravidita, spont., potrat 0), odeslané gynekologem pro OA okluze a.cerebri media sin. při v.s. postvaricellové vaskulitis v 5 letech (F...
32letá primigravida s deficitem AT -ot.peripartálního zajištění
Vážené kolegium, 32letá žena, t.č v 34. týdnu 1. gravidity z asist.reprodukce inseminací, dle RA heterozygotní f.mutace f.V Leiden a kongenit. deficit AT 55-70 % - heter.mut. v exonu 2 genu SERPINC1 ; dosud bez klinických projevů TEN; od 2.trimestru...
Dobrý den, já osobně bych jí nedával ASa, nechal bych ji bez všeho, pokud má normální BMI. Striktně zajistit všechny rizikové situace spojené se vznikem VTe, operace, imobilizace. Jinak 1x za rok revmatologický screening a kontrola velikosti sleziny, čistě gestagenní antik. (POP) je OK. Pokud by byla silnější, prodiskutoval bych s ev. Eliquis 2,5 mg 2x1, ale to pokud by se obávala být bez antiagrag. či antik. terapie