Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

62letý pacient, dg. vysoce suspektní POEMS syndrom

Myelom
20. 9. 2021
» Přehled případů » Myelom » 62letý pacient, dg. vysoce suspektní POEMS syndrom
62letý pacient referován od dermatologa pro záchyt paraproteinu, anamnesticky dominuje těžká demyelinizační polyneuropatie, variabilní kožní nález s nespecifickou histologií, výrazné svědění kůže. Na doplněném LD CT skeletu jsou vícečetná osteosklerotická ložiska. Situace imponuje jako POEMS syndrom (splněna obě klíčová a jedno velké kritérium). Vysoce suspektní POEMS syndrom dg. 06/2021 - PP IgG lambda 2.2 g/l, 0.15% PLC buněk cytologicky - vícečetná osteosklerotická ložiska dle LDCT - chronická idiopatická demyelinizační polyneuropatie - porucha čití i hybnosti DKK i HKK - st.p. terapii kortikoidy - bez efektu - kožní postižení - NENÍ postižení optického nervu (17.6.2021) Další postup? - MEL200+ASCT? - cyklofosfamid? - jiná terapie?
Sdílet

Reakce: 1

Zaprvé bych doporučil potvrdit dg. vyšetřením hladiny VEGF, jejíž (mnohdy výrazná) elevace je jedno z hlavních dg. kriterií. Současně bych upozornil, že se POEMS často sdružuje s Castlemanovou chorobou (podle našich omezených zkušeností se adenomegalie s příslušným histologickým obrazem může rozvinout i po řadě let od dg. syndromu), takže bych doporučil CT či PET a ev. histologické vyš.
hlavní terapeutické možnosti jsou tří, resp. v současnosti dvě. ASCT u tranplant-eligible (ale orgánové postižení u POEMS její provedení omezují i u relativně mladších pacientů, a v tomto případě je to možná hlavně těžká PN) nebo th. lenalidomivým režimem. Podle větších souborů má ASCT delší PFS, ve smyslu OS jsou obě srovnatelné.
Náš jediný pokus o léčbu bevacizumabem úspěšný nebyl, po krátké mírné regresi došlo k rozvoji těžké kolitidy, nejspíše ischemické etiologie

Další případy

Hematolog

Richterova transformace a infiltrace plasmocytomem v kostní dřeni

Dobrý den, ráda bych Vás požádala o radu u 73letého pacienta - Richterova transformace z B-CLL do DLBCL tenkého střeva (var. centroblastická, GCB-like imunofenotyp, bez double exprese) + infiltrace dřeně plasmocytomem - dg. z biopsie tenkého střeva a...

5 13. 4. 2025 Číst více
Jiná

Kdy odeslat k hematologickému vyšetření

Vážené kolegium, ráda bych se poradila ohledně pacientky, roč. 1952, která je v mé dispenzární péči pro polyartralgie. V rámci vstupního vyšetření byla 3/24 zachycen v ELFO nález 2 atypických gradientů - v beta frakci IgA Kappa (7,2 g/l), v gamma fra...

3 2. 4. 2025 Číst více
Hematolog

Lokalizovaná forma myelomu

Dobrý deň, vážené kolegium, ak môžem chcela by som Vás veľmi pekne poprosiť o radu, ako ďalej postupovať. Jedná sa o 69-ročnú pacientku s art. hypertenziou 3st., DM2 na diete, s manifestnou osteoporózou na liečbe denosumabom, st.p. fr. L3,4,5 - kyfop...

3 20. 3. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.