Second opinion pro lékaře

62letý pacient, dg. vysoce suspektní POEMS syndrom

Myelom
20. 9. 2021
» Přehled případů » Myelom » 62letý pacient, dg. vysoce suspektní POEMS syndrom
62letý pacient referován od dermatologa pro záchyt paraproteinu, anamnesticky dominuje těžká demyelinizační polyneuropatie, variabilní kožní nález s nespecifickou histologií, výrazné svědění kůže. Na doplněném LD CT skeletu jsou vícečetná osteosklerotická ložiska. Situace imponuje jako POEMS syndrom (splněna obě klíčová a jedno velké kritérium). Vysoce suspektní POEMS syndrom dg. 06/2021 - PP IgG lambda 2.2 g/l, 0.15% PLC buněk cytologicky - vícečetná osteosklerotická ložiska dle LDCT - chronická idiopatická demyelinizační polyneuropatie - porucha čití i hybnosti DKK i HKK - st.p. terapii kortikoidy - bez efektu - kožní postižení - NENÍ postižení optického nervu (17.6.2021) Další postup? - MEL200+ASCT? - cyklofosfamid? - jiná terapie?
Sdílet

Reakce kolegia: 1

Zaprvé bych doporučil potvrdit dg. vyšetřením hladiny VEGF, jejíž (mnohdy výrazná) elevace je jedno z hlavních dg. kriterií. Současně bych upozornil, že se POEMS často sdružuje s Castlemanovou chorobou (podle našich omezených zkušeností se adenomegalie s příslušným histologickým obrazem může rozvinout i po řadě let od dg. syndromu), takže bych doporučil CT či PET a ev. histologické vyš.
hlavní terapeutické možnosti jsou tří, resp. v současnosti dvě. ASCT u tranplant-eligible (ale orgánové postižení u POEMS její provedení omezují i u relativně mladších pacientů, a v tomto případě je to možná hlavně těžká PN) nebo th. lenalidomivým režimem. Podle větších souborů má ASCT delší PFS, ve smyslu OS jsou obě srovnatelné.
Náš jediný pokus o léčbu bevacizumabem úspěšný nebyl, po krátké mírné regresi došlo k rozvoji těžké kolitidy, nejspíše ischemické etiologie

Další případy

Hematolog

Mnohočetný myelom

Pac. r.n. 1964 odeslán k hematolog. vyš. v 7/2020 pro nález paraproteinu IgG kappa 16,10 g/l, 18,72%. V kr. obraze leukocyty 11,4, Hb 131, trombocyty 550 tisíc, k vyloučení event. MPO odeslána mutace JAK, která nezachycena. FCM z PK-0,02% klonálních...

2 9. 2. 2024 Číst více
Hematolog

Rezistentní indolentní B-lymfom

Dobrý den, rád bych se poradil, jak dále léčit nemocnou, u které byl před 2 let dg. indolentní, CD20- B lymfom, viz. nález z uzliny: vstupní histologie: Mikroskopicky se jedná o fragmentem lymfatické uzliny se zcela ojedinělými reziduálními zárodečný...

6 1. 2. 2024 Číst více
Hematolog

Trizomie chromozomu 15 na plazmatických buňkách

Dobrý den, prosím o konzultaci pacienta, jedná se o muže - 50 let, s ničím se neléčí, odeslán do ambulance pro nález osteolytického ložiska s měkkotkáňovou komponentou kalvy parietálně vpravo. Hodnoty KO + diff v normě, biochemie včetně Ca, P, ELFO b...

1 27. 9. 2023 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.