Dobrý den, prosím o radu, doporučení dalšího postupu: 20letý, dříve zcela zdravý muž s hepatosplenickým T-lymfomem, klin.st. IVEB, diagnostikovaným v 10/2022 z biopsie kostní dřeně i biopsie jater, vstupně s masivní splenomegalii sahající až do pánve, pancytopenii při hypersplenizmu a možném podílu hemofagocytozy popsané v kostní dřeni (Leu 2,4, Hb 100, Plt 25).
- v první linii podány 2 cykly ICE (start 10/2022 a 11/2022), efekt ústup B-symptomů, dle CT pouze stable disease, hepatosplenomegalie zcela bez regrese.
- v druhé linii alemtuzumab 30mg iv. 3x týdně v monoterapii, ukončeno předčasně po 3 týdnech pro absenci jakéhokoliv efektu, prohloubení cytopenie, kontrolní CT bez vývoje
- v tretí linii od 10.1.2023 podán 1 cyklus DA-EPOCH-R, klinicky se jeví nemoc rezistentní ale i k tomuto režimu, trvá hepatosplenomegalie se splenomegalii sahající až do pánve, pancytopenie (Hb 90, Tr 13, Leu nyní v útlumu 0,17, před DA-EPOCH kolem 2,0). Pacient přes rezistentní nemoc biologicky jinak zdatný, ECOG 1. Bratr je HLA shodný.
Prosím o radu stran dalšího postupu, indikovali byste případně, s ohledem na jinak dobrý stav a věk pacienta, sourozeneckou alogenní Tx krvetvorby i v případě aktivní nemoci, která nezareagovala na dosavadní léčbu? Děkuji.
Přílohy:
Reakce kolegia: 2
Zdravím,
s pacienty s hepatosplenickým T NHL mám rovněž špatné zkušenosti. Pacienty jsme s aktivním lymfomem odeslali na alogenní transplantaci, ale ani transplantace nezvrátila špatnou prognózu a pacienti exitovali. Můžete to ale zkusit vzhledme k věku pacienta.
Další případy
Nejasné pocení
Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...
DLBCL relapse
Dobrý den, máme pacienta, muž, nar. 1972, DLBCL diagnoza 2011 - po 6x R-CHOP + 2xR kompletní remise, 1. relaps leden 2024, bulky postižení nad i pod bránicí, KS IIIB, sekundární aaIPI - středně vysoké riziko (KS, LDH) ECOG 0, indikován k salvage R-ES...
m.Waldenstrom (W+W) a radonové koupele v lázních
Dobrý den, vážené kolegium, mám v péči pacienta (muž 1954) s m. Waldenstrom dosud bez terapie. Pacienta sleduji od r. 2021, laboratorní hodnoty má dlouhodobě stabilní, bez vývoje. Má hraniční Hb (134-140) - jinak KO v normě, paraprotein IgM kappa o s...
Dobrý den,
jedná se o složitou a prognosticky nepříznivou klinickou situaci chemorefrakterního HSGDL u mladého pacienta po 2 liniích léčby. Pokud klinický stav celkově umožní udělat alogenní transplantaci, byl bych pro její provedení. Existují data, že alloSCT může mít efekt i v případě provedení v době aktivní nemoci (viz citace níže) a současně je to jediná kurativní možnost léčby tohoto lymfomu. Přítomnost HLA shodného bratra je pak velkou výhodou.
Kromě toho bych považoval za vhodné provést molekulárně genetické otestování nádoru k ozřejmění mutací, které by mohly být následně cílem pro specifickou terapii (např. JAK/STAT mutace, PI3K atd.).
Otázkou je, zda se pokusit o další bridge ke stabilizaci onemocnění, ale obávám se, že efektivita dalších bridging chemoterapií nebude velká.
Držím palce,
s pozdravem,
David Belada
Přehledně je tato problematika hezky popsána např.na: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7596851
Další užitečné citace:
Pan H, Huang J, Li J-N, et al.. Successful second allogeneic stem-cell transplantation from the same sibling donor for a patient with recurrent hepatosplenic gamma-delta (γ/δ) T-cell lymphoma: a case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(44):e12941. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
Sumi M, Takeda W, Kaiume H, et al.. Successful treatment with reduced-intensity cord blood transplant in a patient with relapsed refractory hepatosplenic T-cell lymphoma. Leuk Lymphoma. 2015;56(4):1140-1142. [PubMed] [Google Scholar]
Domm JA, Thompson MA, Kuttesch JF, Acra S, Frangoul H. Allogeneic bone marrow transplantation for chemotherapy-refractory hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma: case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol. 2005;27(11):607-610. [PubMed] [Google Scholar]
Rashidi A, Cashen AF. Outcomes of allogeneic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma. Blood Cancer J. 2015;5(6):e318. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]