Dobrý den, prosím o radu, doporučení dalšího postupu: 20letý, dříve zcela zdravý muž s hepatosplenickým T-lymfomem, klin.st. IVEB, diagnostikovaným v 10/2022 z biopsie kostní dřeně i biopsie jater, vstupně s masivní splenomegalii sahající až do pánve, pancytopenii při hypersplenizmu a možném podílu hemofagocytozy popsané v kostní dřeni (Leu 2,4, Hb 100, Plt 25).
- v první linii podány 2 cykly ICE (start 10/2022 a 11/2022), efekt ústup B-symptomů, dle CT pouze stable disease, hepatosplenomegalie zcela bez regrese.
- v druhé linii alemtuzumab 30mg iv. 3x týdně v monoterapii, ukončeno předčasně po 3 týdnech pro absenci jakéhokoliv efektu, prohloubení cytopenie, kontrolní CT bez vývoje
- v tretí linii od 10.1.2023 podán 1 cyklus DA-EPOCH-R, klinicky se jeví nemoc rezistentní ale i k tomuto režimu, trvá hepatosplenomegalie se splenomegalii sahající až do pánve, pancytopenie (Hb 90, Tr 13, Leu nyní v útlumu 0,17, před DA-EPOCH kolem 2,0). Pacient přes rezistentní nemoc biologicky jinak zdatný, ECOG 1. Bratr je HLA shodný.
Prosím o radu stran dalšího postupu, indikovali byste případně, s ohledem na jinak dobrý stav a věk pacienta, sourozeneckou alogenní Tx krvetvorby i v případě aktivní nemoci, která nezareagovala na dosavadní léčbu? Děkuji.
Přílohy:
Reakce: 2
Zdravím,
s pacienty s hepatosplenickým T NHL mám rovněž špatné zkušenosti. Pacienty jsme s aktivním lymfomem odeslali na alogenní transplantaci, ale ani transplantace nezvrátila špatnou prognózu a pacienti exitovali. Můžete to ale zkusit vzhledme k věku pacienta.
Další případy
Velkobuněčný folikulární lymfom
Dobrý den, ráda bych se poradila ohledně nejvhodnějšího postupu u našeho pacienta. Pacient 48let - muž od léta se zvětšující rezistence v třísle, sono 9/2024 patologická LU v třísle CT 10/2024 LU v třísle 42x25mm extirpace LU 10-11/2024 - histologick...
Vlasatobuněčná leukémie
Dobrý den, chtěl bych se poradit stran léčby 69letého pacienta s prokázaným relapsem vlasatobuněčné leukémie (mutace BRAF pozitivní), pacient v dobré kondici, ECOG 0. Jako poslední linie byla podáváno v roce 2019 resp. 2022 kladribin + rituximab. Můj...
CNS susp lymfom histologicky neverifikovatelný lokalizací
Prosím o názor kolegia jak postupovat v ne tak zřídkavém případě, kdy infiltrace CNS vstupně suspektní z gliomu regreduje po kortikoidní léčbě, zároven však z pohledu neurochirurgů nelze verifikovat pro vysoké riziko výkonu (zde v kmeni) Případ se na...
Dobrý den,
jedná se o složitou a prognosticky nepříznivou klinickou situaci chemorefrakterního HSGDL u mladého pacienta po 2 liniích léčby. Pokud klinický stav celkově umožní udělat alogenní transplantaci, byl bych pro její provedení. Existují data, že alloSCT může mít efekt i v případě provedení v době aktivní nemoci (viz citace níže) a současně je to jediná kurativní možnost léčby tohoto lymfomu. Přítomnost HLA shodného bratra je pak velkou výhodou.
Kromě toho bych považoval za vhodné provést molekulárně genetické otestování nádoru k ozřejmění mutací, které by mohly být následně cílem pro specifickou terapii (např. JAK/STAT mutace, PI3K atd.).
Otázkou je, zda se pokusit o další bridge ke stabilizaci onemocnění, ale obávám se, že efektivita dalších bridging chemoterapií nebude velká.
Držím palce,
s pozdravem,
David Belada
Přehledně je tato problematika hezky popsána např.na: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7596851
Další užitečné citace:
Pan H, Huang J, Li J-N, et al.. Successful second allogeneic stem-cell transplantation from the same sibling donor for a patient with recurrent hepatosplenic gamma-delta (γ/δ) T-cell lymphoma: a case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(44):e12941. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
Sumi M, Takeda W, Kaiume H, et al.. Successful treatment with reduced-intensity cord blood transplant in a patient with relapsed refractory hepatosplenic T-cell lymphoma. Leuk Lymphoma. 2015;56(4):1140-1142. [PubMed] [Google Scholar]
Domm JA, Thompson MA, Kuttesch JF, Acra S, Frangoul H. Allogeneic bone marrow transplantation for chemotherapy-refractory hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma: case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol. 2005;27(11):607-610. [PubMed] [Google Scholar]
Rashidi A, Cashen AF. Outcomes of allogeneic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma. Blood Cancer J. 2015;5(6):e318. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]