Autoimunitní granulocytopenie

Dobrý den,
z hlediska diagnostiky bych určitě doporučila vyšetřit protilátky proti granulocytům (ÚHKT) a doplnila i serologický screening (hepatitidy, HIV, herpesviry,....) pokud nebyl. Stran vyšetření kostní dřeně jsem krom průtokové cytometrie nenašla další výsledky - jak vypadala morfologie a cytogenetika? Každopádně souvislost s revmatologickou diagnózou se jistě nabízí.
z hlediska terapie je to poměrně svízelné, dlouhodobé kortikosteroidy jistě optimální nejsou, ale otázkou zda jsou z indikace hematolog či revmatologického onemocnění? A je na terapii kortikosteroidy a G-CSF odpověď? Na zhoršení neutroopenie můžou mít samozřejmě vliv i opakované infekce a je to trochu začarovaný kruh.... Z hlediska léčby je každopádně na prvním místě terapie základního onemocnění. Relativně dobrou zkušenost máme v případě těžké autoimunitní neutropenie a kontraindikaci kortikosteroidů (třeba při akutním těžkém infektu) s IVIG, byť odpověď je většinou jen přechodná. Z dlouhodobého hlediska je pak otázkou zvážení jiné imunosuprese, ale to je jistě na konzultace s revmatologem.

Dobrý den,
souhlasím s paní kolegyní. Revmatolog při cytopenii myslí na MDS a posílá pacienta na hematologii, který musí vylučovat spousty příčin a někdy mu nezbude nic jiného, než pacienta na revmatologii zpátky vrátit. Problémem jsou často infekční komplikace - ty mohou být podmíněny neutropenii, ale také k neutropenii vést. Ano, začarovaný kruh, hematologu pomoz si jak můžeš: je potřeba také vyloučit fokální infekce - jako potenciální origo popisovaných septických stavů, kromě sérologii také udělat PCR k vyloučení aktivních infekcí, vyloučit Helicobactera atd, atd, atd...

Děkuji za zaslání složitého případu, diferenciální dg. je opravdu široká, trochu mi chybí údaj o tom, jak dlouho už se s neutropenií pacient potýká. Časová souvislost s dg. spondylartritidy? AIN v dospělém věku (primární zejména) je velmi vzácná, opravdu se nabízí souvislost s revmatologickým onemocněním, protilátky proti neutrofilům by vyšetřeny měly být, přesně jak píše kolegně, stejně tak cytogenetika kostní dřeně a možná i mol. genetika na myeloidní panel (NGS). Pokud nebyla, měla by být nyní provedena i histologie KD (trepanobiopsie). Před tím je nutné vyšetřit infekce, jak výše uvedeno, vč. parvoviru B19, ale předpokládám, že vyšetřeny zevrubně již byly. S revmatologickými chorobami je ale často asociovaná T a NK LGL, která se se někdy obtížně prokazuje na FACS,. Pokud bychom pomýšleli na NK nebo T -LGL (a já bych pomýšlel při takto vyšších CD8), bylo by vhodné ji vyloučit/potvrdit průkazem klonality (TCR). Tím, že je pacient v péči imunologa, předpokládám, že nejde o projev CVID a také že má pacient negativní PAT i NAT a že má normální počet trombocytů. Pokud jde o AIN, nejsem si jistý, zda mají pro tohoto pacienta kortikoidy nějaký přínos, spíše ne, pokud je provázena infekčními komplikacemi, měla by být léčena zejména G-CSF, 1x týdně 48 MIU je pro tohoto pacienta zřejmě málo. Pokud by revmatolog usoudil, že jde o nějaké definované onemocnění, v jehož léčbě bylo možno použít např. Rituximab, stály by za to to zvážit.