Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Autoimunitní granulocytopenie

Anémie, cytopenie a vzácné choroby
12. 1. 2024
» Přehled případů » Anémie, cytopenie a vzácné choroby » Autoimunitní granulocytopenie

51letý pacient s dg. granulocytopenie abs. Počet granulocytů 0.5 při terapii Zarziem 48 1x týdně od hematologa a prednison 10mg/den od imunologa, opakující se septicke stavy, resp. Bakteriální pneumonie. Hematologem a imunologem bráno jako v. S. Autoimunitní puvodu. 6/2023 provedena imunofenotypizace KD a PK... 7.2%...11,7% polyklonalni B lymfocyty, 89,4%...84,9%T lymfocyty, poměr CD 4/8 0.2...0,4, NK 2.7%...2.5%. T ly mají polytypicky charakter. Zvýšené množství CD8 T ly bude nejspíše jen reaktivni.

Závěr bez nalezu lymfoproliferace. 2003 vysetrovanv Rú... Závěr... Enteropaticka spondylartritida se sakroileitidou vlevo HLA B27... Pacient na revmatologii dál nedochází... Od imunologa 6/2023...vysoké CIK Peg 111, CIK vazbou na C1q nad 109, autoprotilatky neg., jen slabě poz. ANA IgG, vysoká hladina IgG 33, IgE. 353, komplement v normě. Trvale vyšší CRp kolem 23...

Můj dotaz zní, jak se k takovému pacientovi postavit, pokud by měl autoimunitne podminenou neutropenii, profituje z dlouhodobe imunosupresni terapie kortikoidy?, nijak moc se granulocyty nezvednou... Má to prokázané tu autoimunitu nebo lze někde nabrat přímo protilatky proti neutrofilum? Dle imunofenotypizace je MDS ci lymfoproliferace vyloučeny? Opakovat s odstupem či jinak vyšetření? Konzultovat revmatology stran m. Bechterev a event. Souvislosti s granulocytopenii, resp. Ter. Target...? Děkuji za zamyšlení se nad touto kazuistikou.

Sdílet

Reakce: 3

Dobrý den,
z hlediska diagnostiky bych určitě doporučila vyšetřit protilátky proti granulocytům (ÚHKT) a doplnila i serologický screening (hepatitidy, HIV, herpesviry,....) pokud nebyl. Stran vyšetření kostní dřeně jsem krom průtokové cytometrie nenašla další výsledky - jak vypadala morfologie a cytogenetika? Každopádně souvislost s revmatologickou diagnózou se jistě nabízí.
z hlediska terapie je to poměrně svízelné, dlouhodobé kortikosteroidy jistě optimální nejsou, ale otázkou zda jsou z indikace hematolog či revmatologického onemocnění? A je na terapii kortikosteroidy a G-CSF odpověď? Na zhoršení neutroopenie můžou mít samozřejmě vliv i opakované infekce a je to trochu začarovaný kruh.... Z hlediska léčby je každopádně na prvním místě terapie základního onemocnění. Relativně dobrou zkušenost máme v případě těžké autoimunitní neutropenie a kontraindikaci kortikosteroidů (třeba při akutním těžkém infektu) s IVIG, byť odpověď je většinou jen přechodná. Z dlouhodobého hlediska je pak otázkou zvážení jiné imunosuprese, ale to je jistě na konzultace s revmatologem.

MUDr. Eva Konířová
MUDr. Eva Konířová 15. 1. 2024 16:10

Dobrý den,
souhlasím s paní kolegyní. Revmatolog při cytopenii myslí na MDS a posílá pacienta na hematologii, který musí vylučovat spousty příčin a někdy mu nezbude nic jiného, než pacienta na revmatologii zpátky vrátit. Problémem jsou často infekční komplikace - ty mohou být podmíněny neutropenii, ale také k neutropenii vést. Ano, začarovaný kruh, hematologu pomoz si jak můžeš: je potřeba také vyloučit fokální infekce - jako potenciální origo popisovaných septických stavů, kromě sérologii také udělat PCR k vyloučení aktivních infekcí, vyloučit Helicobactera atd, atd, atd...

Děkuji za zaslání složitého případu, diferenciální dg. je opravdu široká, trochu mi chybí údaj o tom, jak dlouho už se s neutropenií pacient potýká. Časová souvislost s dg. spondylartritidy? AIN v dospělém věku (primární zejména) je velmi vzácná, opravdu se nabízí souvislost s revmatologickým onemocněním, protilátky proti neutrofilům by vyšetřeny měly být, přesně jak píše kolegně, stejně tak cytogenetika kostní dřeně a možná i mol. genetika na myeloidní panel (NGS). Pokud nebyla, měla by být nyní provedena i histologie KD (trepanobiopsie). Před tím je nutné vyšetřit infekce, jak výše uvedeno, vč. parvoviru B19, ale předpokládám, že vyšetřeny zevrubně již byly. S revmatologickými chorobami je ale často asociovaná T a NK LGL, která se se někdy obtížně prokazuje na FACS,. Pokud bychom pomýšleli na NK nebo T -LGL (a já bych pomýšlel při takto vyšších CD8), bylo by vhodné ji vyloučit/potvrdit průkazem klonality (TCR). Tím, že je pacient v péči imunologa, předpokládám, že nejde o projev CVID a také že má pacient negativní PAT i NAT a že má normální počet trombocytů. Pokud jde o AIN, nejsem si jistý, zda mají pro tohoto pacienta kortikoidy nějaký přínos, spíše ne, pokud je provázena infekčními komplikacemi, měla by být léčena zejména G-CSF, 1x týdně 48 MIU je pro tohoto pacienta zřejmě málo. Pokud by revmatolog usoudil, že jde o nějaké definované onemocnění, v jehož léčbě bylo možno použít např. Rituximab, stály by za to to zvážit.

Další případy

Praktik

Leukopenie

Dobrý den, prosím o radu: pacient ročník 1958, opakovaně má v KO Leukocyty pod normu, v 6/23 bylo 3,8/*10/9, poté po pyridoxinu vzestup na 4,8, nyní leukopenie 3,4, (4/24), resp 3,1*10/9 (5/24). K tomu jsou stejně podlimitní trombocyty, nyní 130*10/9...

3 13. 5. 2024 Číst více
Praktik

Trombocytopenie v těhotenství

Dobrý den, mám v péči gravidní pacientku r. 2003 (již druhá gravidita), u které zjištěna hraniční trombocytopenie - odeslána ke mě jako k PL od gynekologa k dovyšetření. 1/2024 trombocyty 145 x 10.9, nyní 5/2024 v kontrolním odběru 149. Ostatní nález...

2 13. 5. 2024 Číst více
Praktik

Pancytopenie

Vážení, muž *1968 s imobilizující bolestí zad v bederní oblasti. Vyšetřen kompletně na revmatologii, neurologii, se zá general. osteoartróza, PNP DKK, DM výborně komp., výsledky vyš. nevysvětlují zcela potíže, z revmatologie vyloučena příčina. V KO p...

3 2. 5. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.