Second opinion pro lékaře

Reklasifikace T-NHL lymfomu v průběhu terapie na cHL

Lymfomy a CLL
5. 10. 2023
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Reklasifikace T-NHL lymfomu v průběhu terapie na cHL

Dobrý den, chtěla bych se poradit, jak dál léčit nemocnou r. 89, u které došlo k reklasifikaci lymfomu v průběhu terapie - T - NHL byl dodatečně 9/23 reklasifikován na klasický Hodgkinův lymfom s atypickým nálezem (tato dg byla potvrzena až dalším čtení a vyšetřením na Univerzitní klinice v Tübingenu). Uvádím níže histologické závěry, protože se jednalo o velice složitý případ.

2. čtení vstupní histologie:

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

CD30-pozitivní T-buněčný lymfom, na prvním místě zvažován ALK-negativní ALCL, nicméně exprese CD30 je kolísavá. Průkaz zlomu DUSP22 je negativní, nicméně tento nález bývá pouze u části ALK- ALCL. Dále je případně per exclusionem zvažován PTCL, NOS s expresí CD30/CD15. Zvažován byl Hodgkinův lymfom s aberantní expresí T-buněčných markerů, nicméně netypická je exprese většiny T-znaků. V daném vyšetření vyčerpány dostupné diagnostické možnosti. Ke zvážení je odběr hlouběji uložené uzliny (rozvinutější obraz infiltrace nebo při progresi). Doplněná vyšetření: Molekulární vyšetření:Ve vzorku byla detekována susp. klonální přestavba IgH (pouze framework 1) na polyklonálním pozadí a IgKappa na polyklonálním pozadí.Opakovaná a doplněná imunohistologie: CD20, PAX5, CD79, CD19, BOB1: atypické elementy jsou negativní. Komentář k závěru: V molekulárním vyšetření byla detekována susp. klonální přestavba BCR, nicméně nález je v diskrepanci s výsledky imunohistologie, ve které mají atypické buňky T-buněčný fenotyp (s expresí širokého spektra T-markerů) a B-markery jsou v nich negativní. Nález je velice atypický. V literatuře jsou popisovány případy bifenotypických a bigenotypických lymfomů, které kombinují expresi B/T-markerů a klonality BCR/TCR. V tomto případě se však jedná o rozdílný genotyp a fenotyp buněk.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Dodatečné sdělení č.3 nález TNFAIP3 a B2M mutace podporuje dg. Hodgkinova lymfomu. Závěr a komentář prof. Fenda: Jedná se o neobvyklý a obtížný případ, který testuje limity současné klasifikace. Morfologie a zčásti i fenotyp (CD30+, CD15+) jsou kompatibilní s dg. Hodgkinova lymfomu, absence PAX5 a pozitivita četných T-markerů je atypická. S ohledem na výsledky molekulárního vyšetření je nález kompatibilní s dg. klasického Hodgkinova lymfomu, EBV-negativního, s aberantním fenotypem.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Průběh terapie : Vzhledem k dg T - NHL nemocná léčena 3 cykly BV - CHEP, od 6/23, 9/23 bylo provedeno iPET/CT s nálezem: FDG avidní lymfadenopatie na krku, infraklavikulárně a v mediastinu ve velikostní i metabolické regresi. DS 3 Nově podkožní infitrát nad pravou lopatkou a uzlina v pravé axille s mírně zvýšeným metabolismem FDG - zánět + reaktivní uzlina? (poznámka klinika k nálezu na PET/CT - ložisko u lopatky - klinicky se jedná zřejmě o ložisko akne dle klinického nálezu, etiol. zvětšné LU nejasná , reaktivní) 1. cyklus terapie BV- CHEP byl komplikován sympt. moč. infekci ( CRp100) s nutností přeléčení ATB (ambulantně). Po 3 . cyklu BV - CHEP nutnost aplikace 7x G - CSF, 2. a 3. cyklu bez infekčních komplikací. V KO 5.10.2023 lehká anemie (Hb 116g/l, ANC v normě, fce orgánů v normě, CRP 102mg/l. Nyní je otázka, jak nemocnou léčit dál s ohledem na dg cHL, na nález iPET/CT (vstupně splňuje kriteria pro intermediarní stadium cHL -3 uzlinové lokalizace, max vel. tu v mediast do 32mm) a na recentní prodělání COVID 19 infekce. 9/23 prodělala nemocná asympt. COVID19 infekci, dnes 5.10.2023 je hraničně pozitivní (33. cyklus). Nyní čekáme na negativitu PCR COVID 19 testu a zvažujeme další terapii s ohledem na dg cHL. Dg

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Reklasifikace lymfomu na klasický Hodgkinův lymfom s aberantním fenotypem (Německo) 9/23

- vstupně KS IIA, 3 uzlin oblasti, intermediární stadium - dodatečně 9/23
- původně vedeno jako: Anaplastický velkobuněčný T-lymfom, ALK-negativní, dg 6/2023, St. IIA, IPI 0, PIT 1
- dg. z biopsie krční uzliny 09.06.2023, bez průkazu klonality TCR
- FDG avidní splývající lymfadenopatie v podklíčku vpravo 21x15 mm, vlevo 47x23 mm, mediastinální do 32x23mm (PET/CT 6/23)
- per exclusionem zvažován PTCL, NOS s expresí CD30/CD15. - st.p.3 cyklech BV-CHEP od 25.07.2023 -5.9.2023

St. po infekci moč cest ( CRP 100) po C1 - přeléčeno Augmentinem 8/23 (amb terapie)
St.p. COVID-19 12/2021 - st.p. očkování (podzim 2021) - oligosymptomatický průběh, 9/23 ( asympt.)
St.p. appendektomii 1995
Astigmatismus dg. 2009

Děkuji velice za Váš názor.

Sdílet

Reakce kolegia: 5

Dekuji mnohokrát za velmi zajimavý případ.
- měl bych několik dotazů:
- jaký je celkový stav pacientky?
- hodnotíte nyní stav jako metabolickou kompletní remisi? s výhradou k PET pozitivním ložiskům, které hodnotíte jako “reaktivní”
- je možné pacientu dokončiit v režimu terapie HL. ale věcně bych se asi nebránil dokončit BV-CHEP bez radioterapie, pokud dosáhla CMR a je toho schopna,

Dr. m. trneny

-
-

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobrý den, doplňující údaje - nemocná je PS ECOG 0, metabolickou remisi na iPET/CT po režimu BV-CHEP nedokážu s jistotou zhodnotit (DS3), morfologicky dosaženo parciální remise (LU nyní max do 22x15mm, DS3 - SUV 6, SUV max jater 6,5). Lze podávat BV-CHEP v této kombinaci, pokud došlo k reklasifikaci na cHL? Děkuji.

To seeing you
Děkuji moc za upřesnění, samozřejmě je to problém. S hodnocení míry ústupu je asi zásadní, v tuto chvíli DS3 se považuje za kompletní remisi.
Je samozřejmě možné u té pacientky přejít na jiný režim, ABVD? Ale vzhledem k tomu že dosáhla kompletní metabolické remise po kombinaci s BV umím si představit, že bychom požádali pojišťovnu o souhlas s pokračování.Ale určitě by to bylo předmětem naší diskuse při indikační semináři

Zdravím,
já bych pokračovala 2 cykly ABVD a pak znovu zopakovala PET. V případě PET DS3 bych pokračovala radioterapií na iniciální postižení, v případě PET DS1-2 bez radioterapie.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Děkuji velice za názory a pomoc v rozhodování.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Hematolog

Mantle cell lymfom - relaps

Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...

5 25. 4. 2024 Číst více
Praktik

Nejasné pocení

Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...

4 16. 4. 2024 Číst více
Hematolog

DLBCL relapse

Dobrý den, máme pacienta, muž, nar. 1972, DLBCL diagnoza 2011 - po 6x R-CHOP + 2xR kompletní remise, 1. relaps leden 2024, bulky postižení nad i pod bránicí, KS IIIB, sekundární aaIPI - středně vysoké riziko (KS, LDH) ECOG 0, indikován k salvage R-ES...

2 28. 3. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.