Potransplantační lymfoproliferace u dětských pacientů po transplantaci solidních orgánů: přes 20 let zkušeností ve FN Motol

Autor: MUDr. Vlasta Raušová
Potransplantační lymfoproliferativní onemocnění (PTLD) význam­ně přispívají k morbiditě a mortalitě dětí po transplantaci solidního orgánu. Diagnostika a léčba těchto onemocnění je často složitá.

Cílem této práce bylo zhodnotit incidenci, diagnostiku a léčebné postupy a výsledky u dět­ských pacientů, kteří rozvinuli PTLD po transplantaci solidního orgánu. Jednalo se o retrospektivní analýzu pacientů do 18 let věku s histologicky po­tvrzenou PTLD po transplantaci solidního orgánu, kteří byli diagnostikováni a léčeni ve FN Motol v letech 1999-2022.

Výsledky

Identifikovali jsme 13 dětí s PTLD po transplantaci jater (n=6), led­viny (n=3), srdce (n=3) a plic (n=1). Poměr chlapců a dívek byl 7:6. Medián věku při transplantaci byl 6,08 let, medián času od transplantace do roz­voje PTLD byl 4,67 let, většina pacientů rozvinula pozdní PTLD (>1 rok od transplantace). Nejčastějším prvním projevem byla horečka, bolest bři­cha a lymfadenopatie. Šest pacientů bylo histologicky klasifikováno jako mo­nomorfní PTLD (DLBCL n=3, Burkittův lymfom n=2, hepatosplenický gamma delta T-buněčný lymfom n=1), 3 pacienti jako classical Hodgkin lymphoma type PTLD, 4 pacienti jako polymorfní PTLD. Deset pacientů mělo EBV pozitiv­ní onemocnění, jeden negativní, u dvou pacientů nebyl EBV status vyšetřen. Deset pacientů s CD20 pozitivním onemocněním bylo léčeno rituximabem v monoterapii (n=4) nebo v kombinaci s chemoterapií (n=6), 3 pacienti pouze chemoterapií. Sedm pacientů dosáhlo dlouhotrvající remise po léčbě první li­nie. Šest pacientů zrelabovalo, 4 dosáhli remise po léčbě druhé linie, 2 zemřeli na progresi onemocnění. Od roku 2002 byla na našem pracovišti u transplan­tovaných pacientů pravidelně monitorována virová nálož EBV v periferní krvi. Je zajímavé, že u pacientů s pozdní PTLD nepředcházel diagnóze vzestup ko­pií EBV v periferní krvi ani v případě pacientů s EBV pozitivním onemocněním. U tří pacientů ovšem došlo při diagnóze PTLD ke vzestupu alespoň jedné tří­dy imunoglobulinů.

Závěr

Důležitou roli v patogenezi zejména časných PTLD hraje EBV. Díky pra­videlné monitoraci EBV nálože v periferní krvi s možností časného terapeutic­kého zásahu u rizikových pacientů přibývá pozdních a EBV negativních PTLD, což potvrzuje i náš soubor. Zejména u těchto pacientů je nutné identifikovat nové doplňující biomarkery. Jedním z nich by mohly být právě sérové imuno­globuliny. Možnosti jejich využití v diagnostice a monitoraci PTLD však bude nutné validovat prospektivně.

Zdroj: Racková M. a kol., Potransplantační lymfoproliferace u dětských pacientů po transplantaci solidních orgánů - přes 20 let zkušeností ve FN Motol, Hematologie 2024, 24. PRAŽSKÉ HEMATOLOGICKÉ DNY, P23