Perzistentní polyklonální B-lymfocytóza (PPBL) je vzácná benigní lymfoproliferativní porucha, která může svým klinickým i laboratorním obrazem připomínat chronickou lymfocytární leukemii (CLL) nebo jiné B-buněčné malignity. Publikovaná kazuistika ukazuje nejen význam správné diferenciální diagnostiky, ale také možnou reverzibilitu hematologických změn po zanechání kouření.
PPBL se vyskytuje především u žen středního věku a je výrazně spojena s kouřením. Typickými nálezy jsou přetrvávající polyklonální lymfocytóza, atypické dvoujaderné lymfocyty v nátěru periferní krve a zvýšená koncentrace imunoglobulinu M (IgM) bez přítomnosti monoklonálního paraproteinu. Průběh onemocnění je zpravidla indolentní, jeho podobnost s maligními lymfoproliferacemi však může vést k rozsáhlým vyšetřením nebo dokonce nevhodné léčbě.
Podezření na CLL u 53leté kuřačky
Popisovaný případ se týkal 53leté ženy, která byla odeslána na hematologii s podezřením na CLL nebo jiné chronické lymfoproliferativní onemocnění. Pacientka udávala šest měsíců trvající mírný břišní dyskomfort a neúmyslný úbytek hmotnosti o 4 kg, bez nočního pocení či horeček. Významným údajem v anamnéze bylo kouření v rozsahu 30 balíčkoroků. Při vyšetření byla zjištěna splenomegalie bez hmatné lymfadenopatie či hepatomegalie.
Laboratorní vyšetření prokázalo lymfocytózu 7,54 × 109/l, která přetrvávala i při kontrole o čtyři měsíce později, kdy dosahovala 5,84 × 109/l. Přítomna byla rovněž mírná trombocytopenie, polyklonální hypergamaglobulinémie IgM (6,63 g/l) a hypogamaglobulinémie IgG.
Vyšetření nátěru periferní krve prokázalo přítomnost abnormálních dvoujaderných lymfocytů spolu s lymfocyty vykazujícími výraznější monocytoidní morfologii. Imunofenotypizace pomocí průtokové cytometrie odhalila zvýšený počet CD19+, CD20+ B-lymfocytů (2,9 × 10⁹/l) s poměrem κ/λ 1 : 1 a normálním fenotypem, což svědčilo pro polyklonální expanzi B-lymfocytů. Tento nález byl dále potvrzen analýzou genů pro imunoglobuliny, která rovněž prokázala polyklonalitu. Přítomnost izochromozomu 3 byla vyloučena fluorescenční in situ hybridizací (FISH). Vysokokapacitní sekvenování zaměřené na mutace běžně se vyskytující u B-buněčných neoplazií bylo negativní. CT potvrdilo splenomegalii. Na základě souhrnu nálezů byla stanovena diagnóza PPBL a biopsie kostní dřeně nebyla provedena.
Po zanechání kouření lymfocytóza vymizela
Další průběh je z klinického hlediska zvláště zajímavý. Pacientka zůstávala během 18měsíčního sledování v dobrém stavu a 12 měsíců po stanovení diagnózy přestala kouřit. Při laboratorní kontrole o sedm měsíců později se počet lymfocytů normalizoval a z periferní krve vymizely také dvoujaderné lymfocyty. Ustoupil rovněž břišní dyskomfort. Kontrolní zobrazovací vyšetření sleziny však provedeno nebylo.
Souvislost PPBL s kouřením je přitom velmi výrazná – podle údajů citovaných autory tvoří kuřáci až 98 % popsaných pacientů. Pozorování, že po zanechání kouření může dojít ke stabilizaci nebo vymizení lymfocytózy, podporuje předpoklad, že tabákový kouř představuje významný environmentální spouštěč chronické stimulace B-lymfocytů.
Klinická implikace: správná diagnóza může zabránit zbytečné léčbě
Kazuistika upozorňuje, že na PPBL je vhodné pomýšlet především u kuřaček středního věku s nevysvětlenou perzistentní lymfocytózou a splenomegalií. Kombinace krevního nátěru, stanovení imunoglobulinů a průtokové cytometrie může odhalit charakteristickou polyklonální povahu procesu a pomoci odlišit PPBL od maligního lymfoproliferativního onemocnění. Tím lze v některých případech předejít invazivním vyšetřením i neindikované protinádorové terapii.
Specifická léčba PPBL v současnosti není k dispozici a základem managementu je pečlivé dlouhodobé sledování. Zásadním opatřením je doporučení zanechat kouření, které může, jak ukazuje i prezentovaný případ, vést až k úpravě hematologického a morfologického nálezu.
Reference: Parkes, E., Martin-Cabrera, P., Creasey, H., Bloxham, D., & Follows, G. (2026). Polyclonal B-cell lymphocytosis: a rare, benign condition that mimics a chronic lymphoproliferative disorder. Hematology, 31(1). https://doi.org/10.1080/16078454.2026.2704266
